肺胞蛋白症の蛋白の正体 〜サーファクタントと肺胞マクロファージ〜

コウメイ(@kokusigokaku):なぜ肺胞蛋白症では肺胞に蛋白がたまるのでしょうか?今回はそのメカニズムについて説明していきます。まずは問題を見てみましょう。

第105回医師国家試験I63

60歳の女性。1か月前からの労作時の息切れを主訴に来院した。6か月前から咳嗽を自覚していた。体温36.7℃。呼吸数20/分。脈拍92/分、整。血圧138/76mmHg。聴診で両側下肺野にfine cracklesを聴取する。

血液所見:赤血球420万、Hb14.2g/dl、Ht42%、白血球5800、血小板28万。免疫学所見:CRP0.3mg/dl、CEA2.3(基準5以下)。生化学所見:異常なし。

肺胞蛋白症 肺胞蛋白症 肺胞蛋白症【105I63】

治療として適切なのはどれか。

  1. 利尿薬の投与
  2. 抗癌化学療法
  3. ペンタミジンの投与
  4. 全身麻酔下での全肺洗浄
  5. ニューキノロン系抗菌薬の投与
答え(クリック)

d 全身麻酔下での肺胞洗浄

 

肺胞洗浄はかなり苦しいので全身麻酔下で行います。ところでなぜ肺胞に蛋白がたまるか知っていますか?

肺胞にたまる蛋白はサーファクタント

蛋白の正体はサーファクトです。肺胞がつぶれてしまうのを防ぐ重要な物質です。Ⅱ型肺胞上皮から産生され、肺胞マクロファージで処理されます。本症では肺胞マクロファージの分化がうまくいかないため処理しきれず、サーファクタントがたまってしまうのです。

GM-CSFに対する抗体

肺胞マクロファージは単球にGM-CSFという物質が作用することで分化するのですが、本症ではこのGM-CSFに対する抗体ができてしまうのです。

ということは、GM-CSFを投与すれば治療できそうですね。海外ではGM-CSFが治療に用いられています。ただ、日本では未承認です。
※未承認なので国試にはでないと思います。