コウメイ：なぜ肺胞蛋白症では肺胞に蛋白がたまるのでしょうか？今回はそのメカニズムについて説明していきます。まずは問題を見てみましょう。
医師国家試験105I63
60歳の女性。1か月前からの労作時の息切れを主訴に来院した。6か月前から咳嗽を自覚していた。体温36.7℃。呼吸数20/分。脈拍92/分、整。血圧138/76mmHg。聴診で両側下肺野にfine cracklesを聴取する。血液所見：赤血球420万、Hb 14.2g/dL、Ht 42％、白血球5,800、血小板28万。免疫学所見：CRP 0.3mg/dL、CEA 2.3ng/mL（基準5以下）。血液生化学検査に異常を認めない。胸部エックス線写真（A）、胸部CT（B）及び気管支肺胞洗浄液の写真（C）を別に示す。
治療として適切なのはどれか。
a 利尿薬の投与
b 抗癌化学療法
c ペンタミジンの投与
d 全身麻酔下での全肺洗浄
e ニューキノロン系抗菌薬の投与
正解（クリック）
肺胞洗浄はかなり苦しいので全身麻酔下で行います。ところでなぜ肺胞に蛋白がたまるか知っていますか？
目次
1）肺胞にたまる蛋白はサーファクタント
蛋白の正体はサーファクトです。肺胞がつぶれてしまうのを防ぐ重要な物質です。Ⅱ型肺胞上皮から産生され、肺胞マクロファージで処理されます。本症では肺胞マクロファージの分化がうまくいかないため処理しきれず、サーファクタントがたまってしまうのです。
2）GM-CSFに対する抗体
肺胞マクロファージは単球にGM-CSFという物質が作用することで分化するのですが、本症ではこのGM-CSFに対する抗体ができてしまうのです。
ということは、GM-CSFを投与すれば治療できそうですね。海外ではGM-CSFが治療に用いられています。ただ、日本では未承認です。
※未承認なので国試にはでないと思います。
